Људи су током историје открили многа чудна и невероватна медицинска стања. Неколико од ових стања је толико необично да људи који чују такве приче од историчара одбијају да поверују. На пример, како људско биће може преживети ако једе метал? Ова врста изјава може звучати лажно, али чињеница је да је у историји заиста било људи који су имали ту способност. Да ли сте читали или чули за људе са плавом кожом?





Данас ћемо у овом чланку истражити једно чудно стање са којим се суочава породица Фугатес у Кентакију. У то време је било толико медијске помпе.

Плави људи из Кентакија - Знајте све детаље



Постојала је група мештана сто педесет година у области Хазарда у Кентакију који су имали плаву кожу. Касније је откривено да је ова болест симптом метхемоглобинемије. Жртве овог проблема су углавном били потомци породице Фугате из Кентакија, који су постали познати као Плави људи Кентакија или Плави Фугети. Метхемоглобинемија је изузетно ретка генетска особина која је променила боју коже у плаву. Плави фугати се понекад називају и подгрупом Хантсвил.

Плави људи из Кентакија – породица Фугате



Пре скоро два века, 1820. године Мартин Фугате, француско сироче настанило се у близини града Хазарда у Кентакију. Оженио се Елизабет Смит и планирао је да са супругом заснује породицу. Фугате се разликовао од других мушкараца у том региону. Пар није био свестан чињенице да обоје имају ген за рецесивну метхемоглобинемију. Ово ретко генетско стање претворило је његову кожу у упадљиво индиго плаву. Имали су седморо деце од којих је 4 имало кожу као њихов отац. Пигментација коже некада је постајала плава због гена. Локално су били познати као Блуе Фугатес .

Подручје у којем је пар живио било је изузетно рурално и изоловано. За локално становништво није било инфраструктуре попут путева итд. Тек 1910. године добили су приступ железници. Тамо је живело врло мало породица и мало њих је било у сродству са Елизабетом. Фугати су започели међусобне бракове јер нису остајали без могућности због њихове изолације што је довело до веће вероватноће да ће пренети мет-Х ген и имати децу са плавом кожом.

Друге породице у оближњим заједницама биле су уплашене да би могле имати и плаву децу, па су избегавале брак са породицом Фугате. Неколико потомака породице иселило се да се настани у различитим деловима земље како је време пролазило и нова популација се усељавала, што је омогућило Фугатовима да се венчају са људима ван своје породице који не деле њихове гене.

Шта је метхемоглобинемија и како настаје?

Метхемоглобинемија је поремећај крви узрокован метаболичким стањем које утиче на хемоглобин, четвороделни протеин који носи кисеоник везан за атом гвожђа у језгру сваке подјединице. То је узроковано или због одређених лекова, хемикалија или може бити генетски, при чему пацијент наслеђује од родитеља. Утврђено је да су ензими дијафоразе И (цитокром б5 редуктазе) мањи код пацијената, што узрокује пораст нивоа метхемоглобина и смањен капацитет крви за ношење кисеоника. Дакле, артеријска крв пацијената са мет-Хб је смеђа уместо црвене, што доводи до тога да кожа пацијената постаје плавичаста.

Изгледало је као да је због неког поремећаја коже породица Фугатес изгледала болесно. Међутим, није било никаквог утицаја на њихова тела осим боје коже. У погледу здравља није било утицаја на потомке породице Фугатес јер су живели дуже. Овај случај је привукао пажњу медицинског братства и лекари су започели истраживања која проучавају више о овој болести.

Рејчел и Патрик Ричи, два плава потомка породице Фугејтс, упознали су докторку Медисон Кавеин ИИИ, хематолога на медицинској клиници Лексингтон Универзитета у Кентакију. Пар је био посрамљен због своје боје коже јер је у главама људи постојала перцепција да је то због међусобног брака. У неким областима људи су прихватали људе плаве коже, док су у другим областима били суочени са много дискриминације и психичке трауме.

Истраживање и лечење

Истраживачки рад који су обавили хематолог Мадисон Цавеин ИИИ и медицинска сестра Рутх Пендерграсс био је веома значајан да би се разумео основни узрок овог проблема и предузеле превентивне мере. Њихов допринос у области метхемоглобинемије је огроман. Обојица су саставили породично стабло оболелих од ове болести. Он је 1964. године објавио детаљну белешку да ће плава нијанса почети да нестаје и да ће зауставити пигментацију коже ако се метиленско плаво убризга у тело пацијента који пати од овог проблема.

Хематолог Медисон Кавеин ИИИ и медицинска сестра Рут Пендерграс откриле су током своје истраге да су постојале две особе са сличним симптомима пре Мартина Фугејта и Елизабет Смит. Још увек постоје неслагања и дебата међу савременим истраживачима да су сви пацијенти са метхемоглобинемијом потомци породице Фугатес.

Данас скоро никада не видите пацијента са њим. То је болест о којој се учи на медицинском факултету и довољно је ретка да се нађе на сваком испиту из хематологије. То такође представља пример укрштања болести и друштва, као и опасност од дезинформација и стигматизације, рекао је др Ајалев Тефери, хематолог са клинике Мејо у Минесоти.

Последња фугата рођена са плавом кожом (активна метхемоглобинемија)

Бенџамин Стејси, који је рођен 1975. године, последња је позната особа рођена са активним геном за метхемоглобинемију и његово лечење је било успешно. Стејси је пра-пра-пра-пра-праунук Мартина Фугејта и Елизабет Смит. Међу болничким особљем владала је паника јер је Бењамин био скоро љубичасте боје када се родио. Како је одрастао, индикације болести престају да постоје.

Завршне речи

Захваљујући истраживачком раду хематолога Медисон Цавеин ИИИ и медицинске сестре Рутх Пендерграсс који су успели да окончају једну од бизарних медицинских сага у историји САД.

Чак и данас људи расправљају о Плавим људима Кентакија. Међутим, не знају сви за метхемоглобинемију, која је била разлог за плаву кожу.